Human iPSC Models of Ganglioside Deficiency Reveal a Sialylated Lipid Requirement for Plasma-Membrane Organization and Neuronal Activity
ヒト iPS 細胞由来の神経細胞を用いた研究により、シアル酸結合型糖脂質が細胞膜の組織化と神経活動に不可欠であり、ST3GAL5 の欠損が非神経型脂質への転換と膜タンパク質の減少を招いて神経活動の停止を引き起こす一方、B4GALNT1 欠損では単純な前駆体糖脂質の蓄積により電気的活動が維持されるという、両者の発現型に劇的な差異をもたらす分子メカニズムが解明されました。